ኤች.አይ.ፒ.ላ (ሄሞፋሊያ) በከፍተኛ ደረጃ ወሳኝ ከሆኑት በዘር የሚተላለፍ በሽታዎች አንዱ ነው. ያም ማለት ልጃገረዶች ብልሹ የጂን ዘይቤዎች ሲሆኑ በሽታው ግን ለወንዶች ብቻ ነው. በሽታው የሚከሰተው በጂን ተለይቶ የሚታወቀው የደም ስርጭት ችግርን የሚያረጋጉ የፕላሜማዎች ችግር ነው. ምንም እንኳ ለረጅም ጊዜ ይታወቅ የነበረ ቢሆንም, "ሄሞፊሊያ" የተባለው በሽታ የተገኘው በ 19 ኛው መቶ ዘመን ብቻ ነበር.
በርካታ ዓይነት ሂሞፊሊያ አለ.
- ሄሞላይሊያ A (ኤች ኤ, የጥንታዊ ሂሞፊሊያ);
- ሄሞፋሊያ ቢ (ሆፒ, የክርስቶስ በሽታ);
- ሄሞላይሊያ C (HS).
የሄሞፊሊያ ሀይሎች
በዚህ በሽታ የሚሠቃዩ ወንዶች ብዙ ጊዜ በመውለድ ዕድሜ ላይ የማይኖሩ ስለሆነ የሄሞላይሊያ A እና ቢ ውርስ ልክ እንደ ሴት እንደተጠቀሰው ነው. ይሁን እንጂ ከቅርብ ዓመታት ወዲህ በሕክምናው ውስጥ ከፍተኛ የሆነ እድገት ታይቷል, ይህም የታመሙ ሰዎችን ዕድሜ ለማሳደግ ይረዳል. ከአሉታዊ ተፅዕኖ በተጨማሪ ይህ በአሉታዊ ጎጂዎች ላይ አሉታዊ ተጽእኖ ያስከትላል. የበሽታዎቹ ዋናው (ከ 80% በላይ) የሚያመለክተው ከጄኔቲክ (genetic) ነው, ይህም ከወላጆች የተወረሰ ነው, ቀሪዎቹ ጉዳቶች-የጂን ልዩነት. እና የእናትየው ድንገተኛ ኤች.አይ.ፍ. ዝርያዎች ከተለወጡት የአባቶች ዘረ-መል (ጅን) ይገኙ ነበር. እና በዕድሜ ትልቅ የሆነው አባታችን እንዲህ ዓይነት ሚውቴሽን የመሆን እድሉ ከፍ ያለ ነው. ከሄሞላይሊያ የሚሠቃዩ ወንዶች ልጆች ጤናማ ናቸው. ሴት ልጆች የበሽታው በሽታ ተሸካሚ እና ለልጆቻቸው ያስተላልፋሉ. በሴት አገልግሎት ሰጪዎች ውስጥ የታመመ ልጅ የማፍራት እድል 50% ነው. አልፎ አልፎ, በሴቶች ውስጥ የተለመደ ክስተት አለ. በአጠቃላይ ይህ ሁኔታ አንድ ሴት ልጅ በአባትና በአቅራቢ በሽተኛ ለሞቲክለር ታካሚ በሚወለድ ልጅ ሲወለድ ነው.
ሄሞፊሊያ ሐ ሲጋራ በወሊድ መዉለጥ ሲሆን ወንዶቹም ሆኑ ሴቶች በእንዲህ ዓይነቱ በሽታ እኩል ናቸው.
የትኛውም ዓይነት የሂሞፊሊያ ዓይነት (በዘር የሚተላለፍ ወይም በራስ ተነሳሽነት) በቤተሰብ ውስጥ አንድ ጊዜ ብቅ አለ, ከጊዜ በኋላ የወረሰው.
የሄሞፊሊያ መድሃኒት ምርመራ
የበሽታው የበርካታ ዲግሪ ደረጃዎች አሉ: ከባድ (እና በጣም ከባድ), መካከለኛ ድግግሞሽ, መካከለኛ እና ተደብቀዋል (የተደመሰሱ ወይም ድብቅ የሆኑ). በዚህ መሠረት የሄሞፊሊያ ወረርሽኝ ምን ያህል የከፋ ደረጃ ሲደርስ የበሽታ ምልክቶችን ይበልጥ እየጨመረ በሄደ ቁጥር ብዙውን ጊዜ የደም መፍሰስ ይታያል. እናም, በአስጊ ሁኔታ ውስጥ, ከማናቸውም ጉዳቶች ጋር ምንም አይነት የቀጥታ ግንኙነት ሳይኖር እራስዎን ያለፈቃዳቸው ደም ይፈጥራል.
በሽታው ምንም ይሁን ምን በሽታውን ሊያጋልጥ ይችላል. አንዳንድ ጊዜ የመጀመሪያዎቹ ምልክቶች ገና በአዲሱ ወቅት ሲታይ ይታያል (ከትርፍ ቁስለት, ከርኩሰት ማስወረድ, ወዘተ). ይሁን እንጂ ብዙውን ጊዜ ሄሞፊሊያ በሕፃንነት ከመጀመሪያው አመት በኋላ, ህጻናት በእግር መጓዝ ሲጀምሩ እና የመጎዳት አደጋም እየጨመረ ይሄዳል.
በጣም የተለመዱት የሄሞላይሊያ በሽታዎች:
- መደበኛ እና ከፍተኛ ደም መፍሰስ;
- ረዥም እና ረዥም ጊዜ ሊያስወግዱ የሚችሉ hematomas;
- ከቁጥ, ከአፍንጫ እና ከአፍንጫ የተደባለጥ የደም መፍሰስ, በተደጋጋሚ አንጀትን, ኩላሊቶችን ወዘተ. እናም ወደ ማናቸውም የሕክምና ማራኪ ማምጣት ይችላሉ.
- hemarthroses (የደም ቧንቧ በሽቦዎች ውስጥ)
- በአጥንት ሕብረ ሕዋስ ውስጥ ያለ ደም መፍሰስ ለአጥንትና ለአጥንት ነክሲስ እንዲቆጠር ያደረጋል.
በዚህ ጊዜ የደም መፍሰስ ከአደጋው በኋላ ወዲያውኑ አይጀምርም ነገር ግን ከጥቂት ጊዜ በኋላ (አንዳንዴም ከ 8-12 ሰዓት በላይ). ይህም በዋነኝነት መድማት በፕሌትሌት (ፕሌትሊየም) መቆም መቻሉን ያሳያል.
የደም መፍሰስ ጊዜን እና የፀረ-ኤሮጵክሶች ሁኔታን የሚወስኑ የተለያዩ የላቦራቶሪ ምርመራዎችን ሂሞፊሊያዎችን መርምር. በሄሞላይሊያ እና ቮን ዊንብራንድ በሽታ, ቲቦቡቲፔኒክ ፐፕፑራ እና ግላንዛንማን ቲምበርቴኒያ መካከል ያለውን ልዩነት መለየት አስፈላጊ ነው.
በልጆች ላይ ኤች.አይፒሊያ: ሕክምና
በመጀመሪያ በህፃናት ሐኪም, በጥርስ ሐኪም, በሂማቶሎጂስት, በኦርቶፕፔዲስት, በተለይም የሥነ-አእምሮ ባለሞያዎችን የጄኔቲክ ምርመራ እና ምክክር ይመረመራል. ሁሉም ስፔሻሊስቶች እንደ በሽታው ዓይነት እና ጥቃቅን ላይ የተመረኮዘ ግለሰብ የሕክምና ፕሮግራም ለማዘጋጀት የሚያደርጉትን እርምጃ ያስተባብራሉ.
የሄሞፊሊያ መድሃኒት ዋነኛ መርህ ተተኪ ሕክምና ነው. ታካሚዎች የተለያዩ አይነት ፀረ-ኤሮጵል ዝግጅቶችን, አዲስ የተዘጋጁ ደም የተደረጉ ወይም በቀጥታ ከዘመዶቻቸው (ከ HA) ጋር በቀጥታ ይላካሉ.
በሦስት ዋና ዋና የሕክምና ዘዴዎች ይሠራሉ: ህክምና (ከደም መፍሰስ), የቤት ውስጥ ህክምና እና ሆሞፊሊየስን ለመከላከል. እና የመጨረሻው እነሱ በጣም ፈጣን እና አስፈላጊ ናቸው.
በሽታው ሊድን የማይችል በመሆኑ የሄሞፊሊያ ህመምተኞች የህይወት ዘመን ደንቦች ከአካል ጉዳተኝነት, ከግድግዳሽነት እና ከምክንያትነት እና ከመድሃኒትነት አኳያ ህክምናን ከማስወገድ ያነሱ በመሆናቸው የሟሟት የደም ክፍልን ከ 5 በመቶ በማይበልጥ ደረጃ ጠብቆ ማቆየት ነው. ይህም የጡንቻ ሕዋስ እና መገጣጠሚያዎች ውስጥ የደም መፍሰስን ያስወግዳል. ወላጆች የታመሙ ልጆችን የመንከባከብ ባህርያት, መሠረታዊ የሆኑ የመጀመሪያ እርዳታን የመሳሰሉት ማወቅ ይገባቸዋል.