Adrenogenital syndrome - ሁሉንም የአደገኛ በሽታዎች ገጽታ

ለአንደኛና ለሁለተኛ ደረጃ ጾታዊ ባህሪያት ሆርሞኖች ሃላፊነት የሚወስዱ ሲሆን አንዳንዶቹ በአድሬናል እጢዎች ውስጥ ይዘጋጃሉ. እነዚህ የኤንዶክራጉን እጢዎች መዛመድ እና ከመጠን በላይ የሆነ የኦርግሮጅን መለዋወጫዎች ተለይተው የሚታወቀው በዘር በሽታ ይታያል. በሰውነት ውስጥ የወሲብ ሆርሞኖች ከልክ በላይ በሰውነት አወቃቀር ላይ ከፍተኛ ለውጥ ያስከትላል.

Adrenogenital Syndrome - Causes

ከግምት ውስጥ የሚገቡት የስኳር በሽታ ከተፈጥሮ የተገኘ የዘር ውርስ ትውስታ ነው. በኤችአይቪ / ኤድስ ያለመከሰስ ችግር በአብዛኛው አይታወቅም, የአደሬኔጅቲቭ ሕመም መከሰቱ ከ 1 እስከ 5000-6500 በአንድ ጊዜ ይከሰታል. የጄኔቲክ መለወጫ ለውጥ የመድገሙን ጭንቅላት መጠን እና መጨመር ያመጣል. ኮርቲሰል እና አልዶስተሮን በማምረት ላይ የሚሳተፉ ልዩ ኢንዛይሞች ማምረት ይቀንሳል. የእንቁላል ጉድለት የወንድ ፆታ ሆርሞኖች ከፍተኛ ደረጃ ላይ ይደርሳል.

Adrenogenital syndrome - ምደባ

አድኒኮክቲካል እድገቱ እና የሕመሙ ምልክቶች ምን ያህል በተጋነነ ሁኔታ የተገለፀው በሽታ በተለያዩ ልዩነቶች ላይ ነው. የአደሬኔጅጉላንስ ሕመም ዓይነቶች-

• ጨው ማጣት;
• ዊይል (ቀላል);
• ድህረ-አዋቂነት (መደበኛ ያልሆነ, ያልታቀደ).

Adrenogenital syndrome - ጨው ቅርፅ

በጣም በተለመደው ህፃናት ወይም በህይወት ዒመተ ሕፃናት ውስጥ የተገኘ በጣም የተለመደ የአደገኛ በሽታዎች ዓይነት. በጨው-ማጣት ማመንሮጅጉጉን ሲንድሮም ምክንያት የሆርሞኖች ሚዛን ይረብሸዋል እናም የአከርካሪ ኮርክስ ተግባር ግን በቂ አይደለም. ይህ ዓይነቱ በሽታ በአልዶስተሮን በጣም አነስተኛ ነው. በሰውነት ውስጥ የውሃ-ጨው ሚዛንን ጠብቆ ማቆየት አስፈላጊ ነው. ይህ አድሬኔኖዚየንስ ሲንድሮም የልብ ምትን እና የደም ግፊት ንክኪ ያስከትላል. ይህ በኩላሊቶች ውስጥ የጨው ክምችት ዳራዎችን ይደግፋል.

አድሬኔኔጅድ ዲስሮም (ፐሬንጄኔያል ኒንሰል) የተባለ በሽታ ድብልቅ በሽታ ነው

የዶሮሎጂ አካሄድ ቀላል ወይም ክብረመታዊነት በጨው ማሽተት አለመመጣጠን ክስተቶች ያልተካተተ ነው. የተብራራው አድሬኔኔኔያል ዲስኦር (ACS ቫልፌ) ቅርፅ በውጫዊው የወሲብ አካል ለውጥ ላይ ብቻ ለውጦችን ይሰጣል. ይህ ዓይነቱ በሽታ ገና በለጋ ዕድሜው ወይም ወዲያውኑ ከወሊድ በኋላ ይመረዛል. በመራቢያ ስርአት ስርዓት ውስጥ ጤናማ ሆኖ ይቀጥላል.

የድህረ-ፖረግ መርፌ የአደሬኔጅ ቫኒየም ሕመም

ይህ ዓይነቱ በሽታ እምብርት, የተገኘ እና ያልተወሳሰበ ነው. እንዲህ ዓይነቱ የስነ-አወሳት ሕመም የሚከሰተው የጾታ ግንኙነት በሚፈጽሙ ሴቶች ላይ ብቻ ነው. የዶሮሎጂያዊ A ስተያየት ምክንያት የጂኖ ዝርያዎች ውስጣዊ ትስስርና የ A ካልነር ክሬም (tumors) ናቸው . ይህ በሽታ ብዙውን ጊዜ የመውለድነት ባሕርይ አለው, ስለዚህ ያለ በቂ ህክምና, የአደሬኔጅ ቫይረስ እና እርግዝናዎች የማይጣጣሙ ጽንሰ-ሐሳቦች ናቸው. በተሳካ ጽንሰ -ትም እንኳን, ፅንስ የማስወረድ እድል ከፍተኛ ነው, በማሕፀኗ ውስጥ (7-10 ሳምንታት) እንኳ ሳይቀር ይሞታል.

Adrenogenital syndrome - ምልክቶች

የተገለጸው የጄኔቲክ አኖአላዊ ማቴሪያል ምስል ከቫይረሱ ዕድሜና ቅርጽ ጋር ይመሳሰላል. በአራስ ህፃናት ውስጥ የአንጎልጂነት ሕመም አንዳንድ ጊዜ ሊታወቅ አይችልም ምክንያቱም የሕፃኑ / ጾታ በተሳሳተ መልኩ መለየት ይችላል. የስፕላኖቹ ልዩ ምልክቶች ከ2-4 አመት ይታያሉ, በአንዳንድ ሁኔታዎችም, በኋላ ላይ, በጉርምስና ወቅት ወይም በጉልምስና ወቅት ይገለፃሉ.

በአይሮኒዛነት ችግር (ወንዶች ልጆች)

በጨው ማብጠዝያው በሽታ ምክንያት የበሽታ-ጨው ሚዛን መዛባት ምልክቶች ተስተውለዋል.

• ተቅማጥ;
• ከባድ ትውከት;
• ዝቅተኛ የደም ግፊት;
• ማስወገዶች;
• tachycardia;
• ክብደት መቀነስ.

በወንድ ልጆች ውስጥ ቀላል የሆነ አድሬኔጅኔጅ ቫይረስ በሽታው የሚከተሉትን ምልክቶች አሉት:

• ትልልቅ ብልት;
• የሽንት ጨርቅ ያለቀለብ ቆዳ
• በግብረስጋ ወረቀቱ ዙሪያ ጥቁር ደምብል.

አዲስ የተወለዱ ሕጻናት ገና እምብዛም አይታወሱም ምክንያቱም ገና በለጋ እድሜ ላይ ያለው ክሊኒካዊ እይታ ዝቅተኛ ነው. በኋላ ላይ (ከ 2 አመት) አድሬኔጅቲያል ዲስ ሴል ሲንድሮም በጣም የሚደንቅ ነው.

• የሰውነት ብልትን ጨምሮ የፀጉር እድገት;
• ዝቅተኛ, ጥዝቅጭ ድምጽ;
• የሆርሞኒን ኤነስ ( የአኔ ቅጥፈስ);
• ተባዕታይነት
• የአጥንት ፍጥረታት መፋቅ;
• አጫጭር ቁመት.

Adrenogenital syndrome in girls

በሴቶች ህፃናት ውስጥ የሚወሰዱትን ሕመሞች ለማጣራት ቀላል ነው, እንደዚህ አይነት ምልክቶች ይታያሉ.

• የአዕምሮ ህመም (ሆርፒትሮፊክ ፊኛ), ልክ እንደ ብልት ይመስላል.
• ትልቅ ላብራቶሪ, ታካ
• የሰውነት ብልት (ቫልሽና እና urethra) ወደ ዩሮጅየል sinus ውስጥ ይዋሃዳሉ.

ሕፃናት በተወለዱ ሕፃናት ምልክቶች ላይ አንዳንድ ጊዜ ልጃገረዶች ስህተት ሲፈጽሙ በተቃራኒ ጾታ መሠረት ይባላሉ. በዚህም ምክንያት, በት / ቤት ወይም በጉርምስና ወቅት, እነዚህ ልጆች ብዙውን ጊዜ የስነ-ልቦና ችግር አለባቸው. በሴት ልጅ የመራቢያ ስርዓት ውስጥ ከሴቷ አርክ ዝርያ ጋር ሙሉ ለሙሉ ትዛዛለች, ለዚህም ነው ሴት እራሷ ሴትን የምትቆጥርባት. ሕፃኑ በህብረተሰቡ ውስጥ ውስጣዊ ለውጦችን ለመፍጠር ውስጣዊ ቅራኔዎችና ችግሮች ይጀምራል.

ከ 2 ዓመት በኋላ የኮንስሬንጅ አንጄኔያል ቫይኒን በሚከተሉት ምልክቶች ይታወቃል:

• ያልታወቀ የፀጉር እና የሆድ እንቁላሎች እድገት;
• አጫጭር እግሮች እና እጆች;
• muscularity;
• የፊት ፀጉር መልክ (በ 8 ዓመቱ);
• የሰው አመጣጥ (ትከሻዎች, ጠባብ ቦይ);
• የእርግዝና ግግር እድገት አለመኖር;
• ዝቅተኛ እድገትና ትልቁ ጭንቅላት;
• ብልግና ድምጽ;
• የአይን በሽታ
• የወር አበባ ሲደርስ (ከ 15-16 ዓመት ያልበለጠ);
• ያልተረጋጋ ዑደት, የወር አበባ መዘግየት,
• የአመጋገብ ወይም የወሊድ መቆጣት;
• መሃንነት;
• የደም ግፊት መጨመር;
• የፕላስቲክ ከልክ ያለፈ የብልት ሽፋን.

Adrenogenital syndrome - ምርመራ

የአሠራርና የላቦራቶሪ ጥናቶች የሆርፕላስ ሽግግርን እና የአክሬሽናል ክላስተር ቀዶ ጥገናን ለመለየት ይረዳሉ. በህፃናት ውስጥ የተትረፈረፈ አመጋገብን ህመም መኖሩን ለመለየት, የልብስ ብልትን በጥንቃቄ መመርመር እና የተራዘመ ቶሞግራፊ (ወይም አልትራሳውንድ) ይካሄዳል. የሃርድዌር ምርመራ የ ovaries እና ማህጸን ውስጥ የሴት የወሲብ አካላት ካሉ ልጃገረዶች ለይቶ ማወቅ ይችላል.

የተከሰተውን የሕክምና ምርመራ ውጤት ለማረጋገጥ, የአደሬኔጅጉላንት ሲንድሮም ላቦራቶሪ ትንታኔ ይካሄዳል. በሆርሞኖች ይዘት ላይ የሽንት እና የደም ጥናት ያካትታል:

• 17-OH-progestoneone;
• አልዶስተሮን;
• cortisol;
• 17-ኬቴስቶይድ.

በተጨማሪ ምትክ ተጠይቋል:

• ባዮኬሚስትሪ ;
• ክሊኒካዊ የደም ምርመራ;
• የሽንት አጠቃላይ ምርመራ.

የአደሬኔጅ ቫኒን ሲንድሮም ሕክምና

የተራዘመውን የጄኔቲክ በሽታ ማስወገድ አይቻልም, ነገር ግን የክሊኒካዊ መገለጫዎችዎን ማስወገድ ይቻላል. Adrenogenital syndrome - ክሊኒካል ምክሮች-

1. የሆርሞኖች መድሃኒትን በእድሜ ልክ መቀበል. የ adrenal cortex ሥራውን ደረጃውን ከፍ ለማድረግ እና የጨጓራውን የኢንፍራኒን ሚዛን ለመቆጣጠር ግሉኮስቴሮይድስ የተባለውን ኮሎምብል ያለመጠጥ ውሃ ማጠጣት ያስፈልግዎታል. የሚመረጠው አማራጭ ዲxamethasone ነው. መጠለቁ በተናጠል የሚሰላው ሲሆን በየቀኑ ከ 0.05 እስከ 0.25 ሚ.ግ. ይደርሳል. የበሽታውን የጨው መጠን በማጣራት የውሃ ጨዋማውን መጠን ጠብቆ ለማቆየት የማዕድን ቁፋሮዎች መውሰድ አስፈላጊ ነው.
2. የአፀፋ እርማት. በምርመራው ምርመራ የተደረጉ ታካሚዎች የልብስ ብልት ትክክለኛ ቅርፅና መጠን እንዲኖራቸው ለማድረግ ሲባል የሴት ብልት ውስጥ የሚገባ የፕላስቲክ, የኩሊኦሮቲካ እና ሌሎች የቀዶ ጥገና ስራዎች እንዲደረጉ ይመከራል.
3. ከስነ-ልቦና ባለሙያው (በመጠየቅ ላይ) መደበኛ የሆነ ምክክር. አንዳንድ ታካሚዎች በማህበራዊ ተስማሚነትና ራስን በራስ በመሙላት መቀበልን ይፈልጋሉ.
4. እንቁላል ማራመጃ. ለማርገዝ የሚፈልጉ ሴቶች, የወር አበባ ዑደት ማስተካከልን እና የኦርኦሮጅን ማመንጨትን የሚደግፉ ልዩ ህክምናዎችን መሻት ያስፈልጋቸዋል. ግሉኮርቲሲኮይድስ በመዋለጃ ጊዜው ውስጥ ይወሰዳል.